1.疾病概述
凡产生在骨骼系统各种构造如骨、软骨、纤维构造、脂肪构造、造血构造、神经构造和未分化的网状内皮布局等的肿瘤统称为 骨肿瘤 。
骨肿瘤 因其来历差别，可分为原发与继发两种。
原发肿瘤起始于骨系统本身，良性者多，病期长，预后佳；恶性者少，病期短，预后卑劣，死亡率可达80－90％。
身材中其他构造或器官的恶性肿瘤细胞，可经过议定血液轮回或淋巴系统(偶尔亦有因直接浸润而侵吞骨质者)转移至骨构造中，渐渐成长而形成骨构造中的转移瘤，预后卑劣，称为继发性 骨肿瘤
别的有些病变并非实性肿瘤，但其临床、x线或病理表现与 骨肿瘤 相似称为肿瘤样病变，如 1．孤独性骨囊肿(纯真性骨囊肿) 2．动脉瘤样骨囊肿 3．关键关键旁骨囊肿 4．干骺端纤维性缺损(非骨化性纤维瘤) 5．嗜伊红肉芽肿 6．骨纤维反常增殖症 7．骨化性肌炎 8．甲状旁腺效用亢进的“棕色瘤”。
2.病因病理
(一)本质学说：
夸年夜刺激在本质前提下产生肿瘤，如胚胎构造异位、残余，经某种刺激而瘤化，如脊索瘤。
(二)基因(遗传)学说：
平常细胞基因产生突变可致肿瘤。
瘤细胞连续增殖并将其生物特征遗传，如遗传性多发性外生骨疣。
(三)慢性刺激学说：
1．化学精神：
化学精神慢性刺激可致癌早已为人们所珍视。
动物试验表明某些化学精神(如甲基胆蒽)可诱发骨肉瘤。
2．物理身分：
一切电离辐射，如x线、镭、氢、锶、发射性同位素等，经体内或体外发射，均可致肿瘤。
放疗过量可致骨肉瘤，称发射后骨肉瘤。
(四)病毒学说：
曾发觉骨肉瘤病人血清中对骨肉瘤的特异性抗体。
与骨肉瘤兵戈密切的健康人血清中也找到骨肉瘤的抗体．据此，很多学者觉得病毒与人体内瘤有关。
(五)恶变，软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等良性 骨肿瘤 及瘤样病变均可恶变为肉瘤，年夜略与其生物学特征、病期、手术、传染或病理件骨折有关。
骨肿瘤 的发病身分特别纷乱，尤其是恶性 骨肿瘤 。
如今对 骨肿瘤 ，尤其恶性 骨肿瘤 的病因学探讨已经深切到分子程度、基因程度，并且取得了很多进展，有些结果已经应用于临床。
3.表现症状
骨肿瘤 有什么症状
良性 骨肿瘤 生长迟钝，难过悲伤渺小或不痛。
恶性肿瘤呈浸润性生长，成长敏捷，早期呈现难过悲伤并呈进行性加重。
后期呈现贫血及恶液质，并可产生多处转移病灶，此中以肺部转移最常见。
（一）难过悲伤：
是 骨肿瘤 的一个紧张症状。
（二）肿块：
每每表如今肢体或躯干的反常隆起。
（三）年龄漫衍：
人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。
一个为15至20岁，另一个为30至75岁。
（四）部位特征：
某些 骨肿瘤 有比较特定的好发部位。
4.诊断辨别
发射线查抄
X线查抄对明了 骨肿瘤 性质、种类、范畴及决议治疗目标都能供给有代价的资料，是 骨肿瘤 紧张的查抄方法。
然而X线片仅是 骨肿瘤 的投影， 骨肿瘤 的X线表现不恒定，需密切联合临床表现和病理查抄，才华作出精确诊断。
良性 骨肿瘤 形态法则，与四周平常骨构造边界明白，以硬化边为界，骨皮质因膨胀而变薄，但仍保存完好，无骨膜反响，恶性肿瘤的影像不法则，边缘隐约不清，溶骨现象较明显，骨质毁坏，变薄，断裂，缺失，原发性恶性肿瘤常呈现骨膜反响，其形状可呈阳光发射状，葱皮样及Codman三角。
X线片可为年夜夫供给有关肿瘤发病进程四个信息：
（一） 骨肿瘤 的位置 如肿瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于长骨，也可位于扁平骨；青少年骨骺产生的肿瘤应最终思虑软骨母细胞瘤，而成年人上述骨骺部的肿瘤应思虑为骨年夜小胞瘤。
（二）肿瘤对宿主骨的感化 肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的紧张身分，边界明白者表明肿瘤生长迟钝且浸润性弱。
反之，边界隐约者则表明肿瘤浸润性强。
（三）宿主对肿瘤的反响 宿主老是力求毁灭肿瘤，将其包裹，形成纤维构造包膜，生长急剧的肿瘤可浸润和毁坏这种反响性骨包膜，而仅在肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残余，凡是表现为Codman三角。
（四）肿瘤构造的密度 骨构造显像中如有任何密度变化，均可猜疑该构造有病变，有些肿瘤为溶骨性病变，如骨年夜小胞瘤，而有些为成骨性病变，成骨不法则或为雪花状，如骨肉瘤、软骨肉瘤。
产生在骨盆、脊柱等部位的肿瘤，平凡X光片不能很好地呈现时，CT扫描、B超、MRI、ECT等新型显像技巧可以救助判明肿瘤的部位和范畴。
骨扫描可以在平凡X光尚未有阳性变化时即呈现出原发、继发性 骨肿瘤 的存在。
对可疑者应选择性地作99锝等的骨扫描。
三、构造学查抄
骨肿瘤 最终诊断的结束有赖于构造学查抄，凡是凡是活检术获取构造标本。
活检术必要有经验的年夜夫施行，要包管获得有诊断意义的构造。
切口计划应赐顾帮衬到后续手术，最低限度地裁减肿瘤细胞的扩散及对附近平常构造的混浊，决不可觉得活检术为小手术而草率从之，取材应避开坏死区，多取几个部位。
肿瘤的外围部分多为反响区，偶然不敷以作出必定的诊断，可是，病理查抄也有其范围性，如疲惫骨折、骨化肌炎简单误诊为骨肉瘤；甲状旁腺效用亢进时的棕色瘤易误诊为年夜小胞瘤；软骨来历的肿瘤难以区分良恶性等。
某些肿瘤的诊断中，化验查抄有必定的救助，如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可以增高，多发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性，棕色瘤患者有血钙、血磷反常等。
5.治疗预防
(一)手术治疗：
手术治疗是综合治疗方法顶用得最多也最紧张的方法。
手术要力求彻底，以免复发，但应尽量保存肢体效用。
对付恶性肿瘤应以救助生命为主，只有在不低落糊口生涯率的前提下，才可思虑保存肢体的题目。
如今可选用的保肢方法有：
人造假体置换术：
原发性肿瘤患者年夜多较为年青，活动量年夜，负荷年夜，效用要求高；切除的骨构造较多，缺损年夜，对假体的计划、材料机能及巩固技巧要求更高；肿瘤外科手术的原则要求进行广泛的软构造切除，这必定变化了关键关键与假体的受力与均衡机制，使假体的巩固性低落；因为肿瘤患者的个别化，肿瘤假体的制作亦必要个别化。
带血管蒂自体骨移植术：
适用于股骨下段、胫骨上段、桡骨远端的恶性肿瘤,肿瘤广泛切除后宜作膝关键关键融合及肩、腕关键关键成形者。
异体骨及半关键关键移植术：
长处是来历广泛,利用便利；能规复骨的连续性和体积,重建关键关键布局,供给软构造的附着部位；骨重建结束后即可终生受用。
弱点是可有排挤反响,要长时候禁止负重,效用规复迟；紧张并发症为深部传染、骨吸取、骨不愈合、骨折、关键关键面塌陷、内巩固松动断裂、晚期关键关键退变塌陷、关键关键不稳等。
人造关键关键－异体骨复合植入术：
异体骨移植以年夜段骨干移植的结果最好,而异体半关键关键移植有较多排挤反响,且并发症较前者多,为了禁止异体半关键关键移植的弱点,保存年夜段骨干移植的长处,可采取异体骨和人造假体复合移植术。
适用于股骨上下端恶性肿瘤广泛性瘤段截除后,作髋、膝关键关键效用的重建。
瘤骨骨壳灭活再植术：
长处是手术轻巧,费用便宜。
微波原位灭活能保存骨干的连续性及本来的形状,裁减对骨构造活性和生物力学机能的感化,有利于骨的重建。
灭活的瘤细胞可作抗原,刺激免疫系统,加强免疫效用。
弱点是可有骨折、钢板螺钉折断、骨不愈合等并发症,关键关键活动差。
适用于骨毁坏不紧张、骨强度侵害不明显的四肢、骨盆或肩部交界性及恶性肿瘤患者。
关键关键融合术：
长处是巩固性好,耗费少,能长期性保存肢体。
弱点是不能活动,效用欠佳,给糊口生涯带来不便。
适用于成人股骨、胫骨、肱骨、尺骨、桡骨上下端的恶性 骨肿瘤 ,广泛性瘤段截除后行髋、膝、肩、肘或腕关键关键融合术。
(二)发射治疗：
作为帮助疗法，发射疗法在肿瘤综合治疗中也起着不可忽略的职位处所。
根据对发射线的灵活度可将肿瘤分为高度灵活、中度灵活，和不灵活三种。
但灵活和不灵活是相对的，不是绝对的。
为了便于选择发射治疗，可将 骨肿瘤 分为以下几种环境：
1．适用发射治疗者：
骨嗜酸性肉芽肿、骨肉管瘤、动脉瘤样骨囊肿等灵活度较高，用老例发射量3—4周，即有明显疗效；多发性骨髓瘤、尤文氏肉瘤、骨年夜小胞瘤用两倍于老例发射量5—6周有效。
2．手术后发射治疗：
椎体年夜小胞瘤手术不彻底者可辅以发射治疗，结果较好。
脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤不灵活，平常都作术后补充放疗，且用两倍于老例发射量6—7周，以防复发。
3．将就性发射治疗；不妙手术切除的躯干骨生肉瘤可用发射治疗，以把握其生长。
骨转移瘤经发射治疗后也可裁减难过悲伤，偶然也能限制其生长。
4．禁用发射治疗者；良性肿瘤中除上述几种适于发射治疗者外，都禁用发射治疗。
发射治疗除可应用深部x线机进行外，钴60所产生的α射线具有穿透力强、皮肤侵害轻的特点，应用较为广泛。
别的发射性同位素磷32可应用于多发骨髓瘤的治疗，碘131可应用于甲状腺癌骨转移的治疗，金198可应用于胸腔内转移的治疗。
(三)化学治疗：
恶性肿瘤的化学治疗在比年有很年夜成长，成为肿瘤综合治疗的一个紧张构成部分。
适用化学治疗的 骨肿瘤 有未分化网状细胞肉瘤、骨原发性网状细胞肉瘤，多发性骨髓瘤及一部分骨转移瘤。
常用的化学治疗药物有烷化剂、抗代谢药、抗菌素、生物碱和激素等。
烷化剂中的盐酸氮芥和氧化氮芥对网状细胞肉瘤有效，环磷酰胺对未分化网状细胞肉瘤、网状细胞肉瘤和多发骨髓瘤有效， N—甲酰溶肉瘤素对精原细胞瘤骨转移和原发性骨髓瘤有效，噻替派对卵巢或 乳腺癌 骨转移有效。
抗代谢药物中的5—氟脲嘧啶对肠道癌骨转移有效，乌拉坦对多发骨髓瘤有效。
抗菌素中的更生霉素(放线菌素D)和正定霉素(柔红霉素)对网状细胞肉瘤，未分化网状细胞肉瘤和横纹肌肉瘤有效。
生物碱中的秋水仙制剂(争光81)对乳癌的骨转移有效。
激素类药物中的男性激素可用于乳癌骨转移，女性激素可用于 火线腺癌 的骨转移，肾上腺皮质激素可用于多发性骨髓瘤和乳癌骨转移。
(四)免疫治疗：
随脱手术、化疗、放疗治疗方法的进步，恶性骨与软构造肿瘤患者的长期存活率有所进步，但部分患者仍不能免于复发或转移。
约60％以上的恶性骨与软构造肿瘤患者在手术时已有渺小转移，手术乃至根治性手术也只能办理部分的肿瘤，不能办理满身的转移。
探讨表明，手术、放疗、化疗能治愈部分肿瘤患者，不是因为杀死了扫数肿瘤细胞，而是因为当肿瘤细胞负荷明显低落时，机体的免疫效用规复，清除了渺小残留病灶或明显抑制了残留肿瘤细胞的增殖。
这阐明机体免疫对肿瘤生长、转化有紧张意义。
肿瘤免疫治疗的最年夜长处是针对肿瘤细胞，尽管是天然杀伤细胞等非特异性杀伤细胞对肿瘤细胞的杀伤性仍比平常细胞强，这对免疫效用已受累还必要放、化疗的患者来说，尤为宝贵。
但因为肿瘤产盼望制尚未完全明白，除少部分肿瘤的易鼓励机体的免疫反响外，绝年夜部分较难鼓励机体的免疫反响，给免疫治疗带来很多坚苦。
经过议定多年根本与临床实行探讨，肿瘤免疫治疗取得了很猛进展，呈现出诱人的成长前景。
可是因为肿瘤的产生成长进程特别纷乱，感化身分多，另有很多题目有待于深切探讨办理。
恶性 骨肿瘤 的治疗目标紧张是在挽救患者生命的根本上尽量保住肢体的效用，维持骨与关键关键的平常布局，也便是尽量将患者的糊口生涯质量受到的感化降到最低，因为人造关键关键假体的成长和发射、化疗、免疫等方法的联合应用为保肢手术供给了紧张的前提，选择既能彻底切除肿瘤，又能保存或重建肢体效用的手术已成为 骨肿瘤 手术治疗的紧张成长方向。
利用人造假体治疗 骨肿瘤 是一种紧张的保肢手术，富裕认识和精确选择人造假体是进步疗效和规复效用的关键。
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